第一節(jié)　肝　囊　腫

一、非寄生蟲(chóng)性肝囊腫

（一）發(fā)病特點(diǎn)：非寄生蟲(chóng)性肝囊腫是指肝內(nèi)非寄生蟲(chóng)感染的漿液性囊腫，是一種較常見(jiàn)的先天性肝畸形，故又稱(chēng)為先天性肝囊腫。該病大多數(shù)病人無(wú)自覺(jué)癥狀，只有當(dāng)囊腫大到一定程度才覺(jué)得偶有右上腹不適，或因上腹部突然發(fā)現(xiàn)一個(gè)無(wú)痛性包塊而就醫(yī)。有時(shí)因出現(xiàn)某些并發(fā)癥：如囊內(nèi)出血，囊腫破裂或感染或囊腫蒂扭轉(zhuǎn)而引起劇烈腹痛。非寄生蟲(chóng)性肝囊腫絕大多數(shù)是肝臟的良性疾病，其中先天性囊腫最常見(jiàn)。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、大多數(shù)患者無(wú)臨床癥狀和體征，常在B超、CT檢查或腹部手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)。

2、囊腫較大時(shí)，可壓迫鄰近組織出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。如胃腸梗阻，上腹不適。

3、肝大，右上腹可觸及無(wú)疼痛囊性包塊。

4、B型超聲檢查可確定囊腫大小、部位及數(shù)目。

5、CT檢查有助于診斷和鑒別診斷。

6、化驗(yàn)檢查肝功多無(wú)損害。

（三）診斷要點(diǎn)：本病的診斷以超聲波檢查最為重要。B超對(duì)肝囊腫的檢出率可達(dá)98%。在肝囊腫的定性方面，一般認(rèn)為超聲波檢查比CT更準(zhǔn)確，但在全面了解囊腫的大小、數(shù)目、位置以及肝臟和肝臟周?chē)�的有關(guān)臟器時(shí)，特別是對(duì)于需行心臟病手術(shù)醫(yī)學(xué)治療的巨大肝囊腫患者，CT檢查對(duì)于心臟病手術(shù)的指導(dǎo)作用顯然優(yōu)于B超。一般情況下，肝囊腫患者并不需要做彩色超聲及磁共振（MRI）檢查。化驗(yàn)檢查對(duì)肝囊腫的診斷價(jià)值不大。通常，肝囊腫并不導(dǎo)致肝功能的異常。但有時(shí)為了鑒別診斷，做某些血液功效檢查仍然是必要的，特別是血液功效甲胎蛋白（AFP）檢查，以排除原發(fā)性肝癌。

（四）治療方案：

1、囊腫直徑<5cm者，一般不行手術(shù)治療，定期行B型超聲復(fù)查，觀察其變化。

2、單發(fā)性囊腫直徑5～10cm者或多發(fā)性肝囊腫，有2個(gè)直徑>5cm者，可考慮手術(shù)治

療。有腹部包塊、疼痛或壓迫癥狀明顯，或有并發(fā)癥時(shí)，應(yīng)考慮手術(shù)治療。

3、年邁體差或重要臟器功能明顯異常者，決定手術(shù)治療時(shí)要慎重。合并多囊腎而腎功能?chē)?yán)重?fù)p害者，一般不宜手術(shù)。

二、肝 包 蟲(chóng)

（一）發(fā)病特點(diǎn)：肝包蟲(chóng)病是牧區(qū)較常見(jiàn)的寄生蟲(chóng)，也稱(chēng)肝棘球蚴病。在中國(guó)主要流行于畜牧業(yè)發(fā)達(dá)的新疆、青海、寧夏、甘肅、內(nèi)蒙和西藏等省區(qū)。病因犬絳蟲(chóng)寄生在狗的小腸內(nèi)，隨糞便排出的蟲(chóng)卵常粘附在狗、羊的毛上，人吞食被蟲(chóng)卵污染的食物后，即被感染。蟲(chóng)卵經(jīng)腸內(nèi)消化液作用，蚴脫殼而出，穿過(guò)腸黏膜，進(jìn)入門(mén)靜脈系統(tǒng)，大部分被阻留于肝臟內(nèi)。蚴在體內(nèi)經(jīng)3周，便發(fā)育為包蟲(chóng)囊。包蟲(chóng)囊腫在肝內(nèi)逐漸長(zhǎng)大。

（二）臨床表現(xiàn)：患者常具有多年病史、病程呈漸進(jìn)性發(fā)展。臨床表現(xiàn)潛伏期長(zhǎng)達(dá)5～30年，不少病例，初期癥狀常不明顯，就診年齡以20~40歲為最多。發(fā)展至一定階段時(shí)，可出現(xiàn)上腹部脹滿(mǎn)感，輕微疼痛或壓迫鄰近器官所引起的相應(yīng)癥狀。如腫塊壓迫胃腸道時(shí)，可有上腹不適、食欲減退、惡心、嘔吐和腹脹等。位于肝頂部的囊腫可使膈肌向上抬高，壓迫肺而影響呼吸；位于肝下部的囊腫可壓迫膽道，引起阻塞性黃疸，壓迫門(mén)靜脈可產(chǎn)生腹水。更常見(jiàn)的情況是病人因各種并發(fā)癥而就診。如因過(guò)敏反應(yīng)而有皮膚瘙癢，蕁麻疹，呼吸困難、咳嗽、發(fā)紺、嘔吐、腹痛。囊腫的繼發(fā)性感染是很常見(jiàn)的癥狀。包蟲(chóng)囊可小如葡萄，大至囊內(nèi)容達(dá)20，000ml。當(dāng)包蟲(chóng)囊增大到一定程度時(shí)，可有：

1、壓迫癥狀：如肝頂部囊腫使隔上升、擠壓肺而影響呼吸；肝后囊腫壓迫下腔靜脈或門(mén)靜脈（門(mén)靜脈高壓癥），導(dǎo)致下肢浮腫、腹水、脾腫大；肝下囊腫推壓胃腸道，發(fā)生飽脹，惡心、嘔吐等。

2、囊腫潰破表現(xiàn)：潰入膽管，因破碎囊膜或子囊阻塞膽道，合并感染，可反復(fù)出現(xiàn)寒熱、絞痛，黃疸，有時(shí)大便里檢出染黃的囊膜及子囊；破入腹腔，除發(fā)生腹膜炎外，由于囊液內(nèi)所含毒白蛋白，常致過(guò)敏、重者休克；破入胸腔；發(fā)生胸膜炎，進(jìn)而破入支氣管，則咳出含有膽汁的囊液，并形成支氣管瘺。

3、體查發(fā)現(xiàn)：肝區(qū)多能捫及圓形、光滑、彈性強(qiáng)的囊性腫物。當(dāng)囊腔大于10cm，因子囊互相撞擊或碰撞囊壁，常有震顫感，稱(chēng)包囊性震顫。若囊腔鈣化，則可觸及質(zhì)地堅(jiān)硬的實(shí)質(zhì)性腫塊。

（三）診斷要點(diǎn)：

1、可有流行病學(xué)史或過(guò)敏反應(yīng)史。

2、具有包蟲(chóng)壓迫、破裂或感染的相應(yīng)臨床表現(xiàn)。

3、典型的包蟲(chóng)囊腫查體可觸及右上腹腫塊，觸之表面光滑，壓之有彈性，叩之有包蟲(chóng)震顫，并隨呼吸上下移動(dòng)。

4、B超可有非常典型的包蟲(chóng)囊腫的特殊影像。

5、免疫學(xué)檢測(cè)：酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)（ELISA）,間接血凝法（IHA）據(jù)有診斷價(jià)值。

（四）治療方案：手術(shù)治療仍為治療的主要治療手段。手術(shù)的原則是清除內(nèi)囊，防止囊液外溢，消滅外囊殘腔，預(yù)防感染。具體手術(shù)方法依包囊大小，有無(wú)膽瘺和感染或鈣化決定。術(shù)前可靜脈滴注氫化可的松100mg，以防術(shù)中囊液不潰入腹腔引起過(guò)敏性休克，手術(shù)方式需依據(jù)有無(wú)合并感染而定。

1、內(nèi)囊摘除術(shù)：臨床上最常用的方法。適用于無(wú)感染的病例，療效確切。

2、外囊敞開(kāi)術(shù)：術(shù)式，突破肝包蟲(chóng)病以前治療的一些禁區(qū)。此術(shù)式適應(yīng)證廣泛，術(shù)后遠(yuǎn)、近期療效好，無(wú)殘腔形成。但一定要按無(wú)瘤原則進(jìn)行，選好用好局部化療藥，選好適應(yīng)證。

3、袋形縫合術(shù)：適用于已有感染的囊腫。在徹底清除內(nèi)囊和囊腔內(nèi)容物后，將外囊囊壁全層縫合于切口周?chē)�腹壁，腔�?nèi)用紗布填塞引流。此種手術(shù)后常形成感染竇道，經(jīng)久不愈。

4、肝切除術(shù)：本法能完整切除包蟲(chóng)，治療效果最佳。從現(xiàn)代肝外科學(xué)的角度來(lái)看，切除寄生蟲(chóng)感染的肝臟（標(biāo)準(zhǔn)切除或廣泛切除）是理想的方法，但對(duì)因包蟲(chóng)感染而行肝切除要謹(jǐn)慎，一方面是因?yàn)楦伟�蟲(chóng)病非惡性病變，且常為多中心性的生物性疾病，另一方面肝切除涉及的術(shù)后處理以及術(shù)后肝組織的再生能力等問(wèn)題，因此對(duì)肝包蟲(chóng)病行肝切除術(shù)僅適用于囊周切除術(shù)不能清除已無(wú)法恢復(fù)正常的病變肝組織，

5、腹腔鏡摘除術(shù)：腹腔鏡手術(shù)治療肝包蟲(chóng)病是一種微創(chuàng)有效方法，1992年新疆首先在國(guó)內(nèi)開(kāi)展了腹腔鏡肝包蟲(chóng)內(nèi)摘除術(shù)。可以肯定的說(shuō)此術(shù)式對(duì)病人創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快，但術(shù)前應(yīng)嚴(yán)格選擇。手術(shù)對(duì)象的選擇指征是：肝包蟲(chóng)囊腔直徑最好小于10cm，若大于10cm則與肝內(nèi)膽管相通的可能性大，術(shù)后易出現(xiàn)膽漏。

6.肝移植治療：由于肝泡型包蟲(chóng)病臨床發(fā)現(xiàn)多在中晚期，能達(dá)到根治性切除病灶的病例不到30%，大部分病人有肝門(mén)、下腔靜脈的侵犯無(wú)法切除，嚴(yán)重影響了病人的生活質(zhì)量和生存率，數(shù)病人在5年內(nèi)死亡。通過(guò)采用“背馱式”原位肝臟移植手術(shù)和先轉(zhuǎn)流后游離肝周同種原位肝移植等技術(shù)，可成功治療肝泡型包蟲(chóng)病，并且晚期肝包蟲(chóng)病是肝移植的良好指征。肝臟移植的成功為晚期肝包蟲(chóng)病的治療提供了一個(gè)廣闊的天地。

7、其他術(shù)式：外囊-空腸-Roux-Y吻合內(nèi)引流術(shù)、包蟲(chóng)囊腫切除術(shù)、肝葉、肝部分切除術(shù)、大網(wǎng)膜填塞外囊腔等術(shù)式只適用于特殊類(lèi)型的病人。