一、發(fā)病特點:鼻硬結病是一種慢性進行性肉芽腫病變,常先發(fā)生于鼻部,緩慢向上唇、鼻咽、口咽、喉咽、氣管、支氣管、鼻竇、鼻淚管等處發(fā)展,故本病又稱呼吸道硬結病。本病也有少數可原發(fā)于咽、喉或氣管而不累及鼻部。鼻硬結病為散發(fā)性疾病,全世界各地均有報道。
二、臨床表現:臨床上分為三期。
1、卡 他 期:早期表現為黏膜干燥、萎縮、結痂、出血等,鼻黏膜輕度腫脹,但不充血。臨床易誤診為萎縮性鼻炎,但無臭氣。病變一般在鼻腔前部,痂皮不易取出。此期可持續(xù)數月甚或數年。在多發(fā)病區(qū),應取活檢或細菌培養(yǎng),明確診斷。
2、硬 結 期:在鼻前庭、鼻中隔和下鼻甲前端,以及上唇等處出現結節(jié)狀腫塊樣物,表面血管擴張、質硬。主要癥狀為鼻塞或外鼻變形,病程較長,可持續(xù)數年或更長。
3、瘢 痕 期:由于結締組織增生,瘢痕形成和組織攣縮,產生阻塞及各種畸形,鼻孔狹窄、閉鎖、鼻翼內移,懸雍垂消失,鼻咽狹窄或閉鎖,喉狹窄等。
三、診斷要點:
1、本病為慢性進行性病變,持續(xù)時間很長,據報道有長達20~30年者。硬結病變極大多數原發(fā)于鼻腔前部,少數也可原發(fā)于咽、喉、氣管等處,出現相應的癥狀,如耳鳴、耳聾、聲嘶、呼吸困難等。
2、活檢為診斷的主要依據,Mikulicz細胞和Russel小體為其病理特征性表現,可疑病例需反復取材病理檢查。細菌培養(yǎng)可能查到鼻硬結桿菌,血清補體結合試驗也具有診斷價值。
四、治療方案:
1、抗生素治療:抗生素對本病有效,可選用鏈霉素,卡那霉素等治療,但應注意其有耳毒性副作用。近有報道用第三代的頭孢羥芐四唑肌注,經2個月治療,得到良好效果。
2、放射療法:用X線照射可促使病變纖維化,使病變停滯發(fā)展。由于放射治療尚可在放射野內誘發(fā)惡性腫瘤,其應用于呼吸道硬結病的治療須十分慎重。
3、綜合療法:根據病程,結合放射和抗生素治療,對瘢痕可按病情進行手術切除或修復,恢復其功能。通過上述治療,如細菌培養(yǎng)轉變?yōu)殛幮裕顧z已無硬結病變特征,可以認為治愈。