(一)發(fā)病特點:簡稱原醛癥,是一組相對獨立于腎素-血管緊張素系統(tǒng)的醛固酮不適當自主高分泌,且不被鹽負荷抑制的疾病?煞譃槎喾N臨床類型,其共同特征是低腎素性高血壓和低血鉀。

(二)臨床表現:
1、癥狀:
(1)頭昏、頭痛等高血壓病史,但常用降壓藥療效不佳;
(2)乏力、肢端麻木、手足抽搐及周期性麻痹發(fā)作史,重者出現呼吸不吞咽困難(低血鉀所致);
(3)可有口渴、多飲、多尿、夜尿增多及尿道刺激癥狀發(fā)作史。
(4)心悸,心動過速,嚴重者可出現室顫。
2、體征:
(1)血壓升高:多在150~240/90~140mmHg;
(2)肌張力降低,甚至呈軟癱狀態(tài),腱反射降低;
(3)兒童可有生長發(fā)育遲緩;
(4)可有心、腎功能受累的表現。
(三)輔助檢查:
1、一般檢查:如低血鉀、高尿鉀,高血鈉、堿血癥,堿性尿及尿常規(guī)變化,EKG的低鉀表現,糖耐量異;蛱悄虿”憩F。
2、定性診斷:
(1)高血壓、低血鉀、高尿鉀、高血鈉、堿血癥;
(2)血醛固酮(Ald)水平升高而腎素及血管緊張素水平受抑制;
(3)必要時可輔以高鈉或低鈉試驗、氨體舒通試驗等。
3.病因診斷:
(1)臥立位試驗:臥位時Ald升高,立位時更高即受興奮者多為特醛癥(增生型)。若立位不受興奮或降低者則可能為腺瘤。
(2)血漿去氧皮質酮、皮質醇及18-羥皮質酮測定多升高,尤以18-羥皮質酮明顯升高者醛固酮瘤的可能性大。
(3)賽庚啶試驗:特醛癥多可抑制Ald分泌,醛固酮瘤則不被抑制。
(4)131I膽固醇腎上腺掃描:特醛癥多為雙側濃密顯影,醛固酮瘤者多為單側濃密顯影。
(5)腎上腺B超、CT、MRI:單側增大或占位性病變者多為醛固酮瘤,雙側增大者多為特醛癥。
(6)腎上腺靜脈血Ald/皮質醇比值:醛固酮瘤多>10:1。比較左右兩側醛固酮/皮質醇比值可確定病變部位,左右兩側相比大于2,則升高側為優(yōu)勢側,即病變側。
(7)其它:地塞米松抑制試驗及尿18-羥皮質酮和去氧皮質酮測定有助于糖皮質激素可抑制型原醛癥的診斷。
(四)診斷標準:
1、有高血壓、低血鉀的臨床表現。
2、定性和定位診斷成立。