一、發(fā)病特點：癲癇俗稱“羊兒風(fēng)”，是小兒時期常見的一種病因復(fù)雜的、反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征。是由陣發(fā)性、暫時性腦功能紊亂所致的驚厥發(fā)作。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。主要因小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不鍵全，大腦皮層受到刺激產(chǎn)生過度異常放電所致。癲癇是一種慢性疾病，小兒癲癇病因多樣，臨床表現(xiàn)各異，首先要查明病因確定診斷。選擇恰當?shù)倪m宜的治療，患兒遵照醫(yī)生囑咐按時、按量服藥，絕大多數(shù)患兒病情得到控制或治愈。
二、臨床表現(xiàn)：癲癇發(fā)作時的表現(xiàn)形式多種多樣，但都具有突發(fā)、突止和周期性發(fā)作的特點，下面介紹幾種常見的癲癇發(fā)作臨床表現(xiàn)。
（一）兒童癲癇早期癥狀：早期的兒童癲癇癥狀：患兒在喂奶及睡眠時頭部多汗，由于汗液刺激，患兒童喜歡搖頭。搖頭時枕部受到摩擦，日久而致脫發(fā)。此外，患兒煩躁不安，睡眠時易驚醒。
（二）兒童癲癇大發(fā)作又稱全身強直陣攣發(fā)作：大發(fā)作時突然神志喪失，全身強直陣攣性抽動，呼吸暫停，口吐白沫，四肢抽動，可能伴有舌咬傷和尿失禁。持續(xù)1～5分鐘，抽動停止后入睡。醒后頭痛、無力，對發(fā)作無記憶。
（三）兒童癲癇局限性發(fā)作又稱為簡單部分運動性發(fā)作：表現(xiàn)為病灶對側(cè)口角、眼瞼、手指、足趾或一側(cè)面部及肢體末端短陣性抽搐或麻木刺痛。抽搐有時可由手指至上肢擴展到對側(cè)。癥狀持續(xù)數(shù)分鐘以上。發(fā)作時意識不喪失。
（四）肌陣攣發(fā)作：患兒表現(xiàn)為某一塊肌肉或肌肉群突然、有力的、快速抽動，有的呈局部，有的可引起一側(cè)或雙側(cè)肢體抽動，抽動時手中拿的東西掉出或甩出。軀干肌肉受累時表現(xiàn)突然頻繁用力點頭、彎腰或后仰，站立時突然摔倒。
（五）兒童失神癲癇：失神小發(fā)作5～7歲發(fā)病，表現(xiàn)為突然發(fā)生和突然中止的短暫意識障礙，不抽動。在發(fā)作的時候，患兒會靜止不動，臉色略有蒼白，言語活動暫停，手不能握住物品，有時會站不穩(wěn)。發(fā)病頻繁，智力正常。一般持續(xù)在2至15秒。
（六）高熱驚厥：小兒時期特殊的、常見的癲癇綜合征。多發(fā)于6個月至3歲的嬰幼兒，這些患兒在出現(xiàn)熱驚厥前沒神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，各方面情況良好。由于某些誘因發(fā)熱時，體溫達38.5～40℃或更高時，患兒出現(xiàn)全身性驚厥。四周抽動、兩眼球上翻、口周發(fā)紺、神志不清，有時大小便失禁。簡單型的熱驚厥發(fā)作持續(xù)時間不超過十分鐘，僅在高熱的第一天一次發(fā)作，緩解后不嗜睡。復(fù)雜型發(fā)作持續(xù)時間長，一次發(fā)熱可引起兩次和更多次發(fā)作。高熱驚厥有明顯的遺傳傾向。
三、診斷要點：小兒癲癇類型多，有與成人癲癇不同的特點�；純簩Σ∏楸磉_能力差，給診斷帶來一定困難。為了對患兒做出正確診斷，對以下資料進行綜合分析。
（一）詳細了解病史：
1、病因及首次發(fā)作的年齡，不同年齡病因不同，癲癇的類型各異
2、既往史了解有無產(chǎn)傷，中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染史、外傷史、中毒史及家族史
3、詳細詢問發(fā)作的情況
4、體格檢查要全面、細致、準確。
（二）借助實驗室檢查、腦電圖規(guī)范檢查和正確判讀及影像學(xué)的檢查：小兒癲癇有以下特點。
1、多樣性：即同一個病兒，可有幾種不同類型的癲癇發(fā)作。
2、易變性：有些兒童的癲癇變幻無常，在不同時期可有不同類型的發(fā)作。
3、頓挫性：往往是不完全的發(fā)作，即不表現(xiàn)發(fā)作的全過程，而終止于發(fā)作的某一階段。
4、不典型性：兒童癲癇常有變異，如周期性嘔吐，狂笑，異乎尋常的性格突然改變等，都可作為兒童癲癇的一種特殊表現(xiàn)形式。
5、不良因素容易誘發(fā)：兒童在不良因素（如發(fā)熱、生活不規(guī)律、暴飲暴食等）的影響下容易發(fā)作。
四、治療方案：小兒癲癇已經(jīng)確診要及早治療，根據(jù)發(fā)作類型選藥，單藥治療，劑量個體化，簡化服藥次數(shù)。
（一）藥物治療：
1、苯巴比妥：對各年齡段出現(xiàn)的強直-陣攣發(fā)作、肌陣攣以及全身強直發(fā)作均有效，對簡單部分發(fā)作及精神運動性發(fā)作效果良好。全日量分1～2次口服，需12～15天藥在體內(nèi)達到穩(wěn)定狀態(tài)。定期查血藥濃度。不良反應(yīng)常產(chǎn)生困倦、頭昏并易激動。服藥1～2周內(nèi)能適應(yīng)。
2、苯妥英鈉：單純部分性發(fā)作和全身強直一陣攣發(fā)作；對復(fù)雜部分性發(fā)作、強直性發(fā)作亦有效。口服，靜脈注射可治療癲癇持續(xù)狀態(tài)。不良反應(yīng)：本藥在有效劑量范圍內(nèi)，很少發(fā)生毒副反應(yīng)，但長期服用則可導(dǎo)致胃腸道不適、肝功異常、粒細胞及血小板減少、認知功能和記憶力下降；也可能出現(xiàn)低血鈣及骨軟化；不育癥或陽痿、多毛癥；皮膚和淋巴腺增生；更多見的是齒齦增生，但停藥后可逐漸消失。
3、卡馬西平：部分性發(fā)作及強直-陣攣發(fā)作，對簡單部分發(fā)作尤其復(fù)雜部分性發(fā)作效果最好，作為首選藥�？诜�，3～4天達穩(wěn)定狀態(tài)。不良反應(yīng)：常見的為頭暈、困倦、視力模糊及復(fù)視。也可能出現(xiàn)平衡障礙、眩暈、眼震、共濟失調(diào)及感覺過敏；出現(xiàn)皮疹多見，但不影響認知功能。
4、丙戊酸鈉：對各型癲癇發(fā)作均有效，尤其失神發(fā)作為首選藥物；另對全身性強直-陣攣發(fā)作也有很好的效果。也可用于單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、肌陣攣性發(fā)作、失張力發(fā)作及嬰兒痙攣癥的治療。全天劑量分2～3次口服。不良反應(yīng)：常見的不良反應(yīng)為胃腸道功能障礙，包括食欲不振、惡心、嘔吐、消化不良腹瀉或便秘等；特別注意肝損害，故服用中一定要定期檢查肝功能。
5、撲癇酮主治：強直-陣攣性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、局限性發(fā)作，特別對苯巴比妥和苯妥英鈉治療無效者可改用此藥。
不良反應(yīng)：會出現(xiàn)嗜睡、眼球震顫、共濟失調(diào)等癥狀；長期服用能導(dǎo)致巨細胞貧血、白細胞數(shù)減少、血小板減少、再生障礙性貧血等，要定期檢查血象。
6、乙琥胺：失神小發(fā)作效果好；對肌陣攣發(fā)作和失張力發(fā)作亦有一定的效果。口服，每日兩次，先從小劑量開始，4～7日增加劑量，直至控制發(fā)作。但不能超過最大劑量。不良反應(yīng)：常見食欲減退、惡心、嘔吐、呃逆、惡心；也可見嗜睡、頭暈、易激動、共濟失調(diào)等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；少見粒細胞、血小板減少和皮疹；罕見系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
7、氯硝西泮：肌陣攣發(fā)作及失神發(fā)作效果好，對復(fù)雜部分發(fā)作也有效。口服兩周達穩(wěn)定狀態(tài)，靜脈注射可治療癲癇持續(xù)狀態(tài)。不良反應(yīng)：常見的為困倦、嗜睡、頭昏，肌張力減低和肌無力，注意力分散。兒童可有唾液分泌和支氣管分泌增加。
8、托吡酯：為廣譜抗癲癇新藥，對各類癲癇發(fā)作均有效，其中原發(fā)性、繼發(fā)性全身強直一陣攣發(fā)作及單純或復(fù)雜部分發(fā)作效果尤其明顯。對肌陣攣、嬰兒痙攣也有效。不良反應(yīng)：常見有頭暈、疲乏，復(fù)視，眼球震顫，嗜睡，重者思維異常，精神錯亂共濟失調(diào)。也可見厭食及體重下降。
（二）病因治療：繼發(fā)于腦腫瘤、腦炎、腦血管病和部分代謝性疾病等，治療癲癇同時也要去除病因。
（三）免疫治療：部分患兒免疫力低可給免疫增強劑。
（四）對癥治療：癲癇發(fā)作合并精神障礙者可用氟派定醇或泰必利。
（五）手術(shù)治療：
1、外科治療的適應(yīng)證癲癇發(fā)作無法控制；有定位明確的可切除單側(cè)局部病灶或皮質(zhì)異常區(qū)。
2、常用手術(shù)方法：①腦皮質(zhì)病灶切除術(shù)；②前顳葉切除術(shù)；③大腦半球皮質(zhì)切除術(shù)；④癲癇的立體定位手術(shù)治療。
第四節(jié) 癲癇