據(jù)m.x4y7.cn小編了解,pulmonary artery hypertension,即肺動(dòng)脈高壓(pah)為一種能夠?qū)е禄颊咚劳龅膰?yán)重慢性疾病。這種被稱為心血管疾病中的惡性腫瘤,能夠?qū)е路窝苤械淖枇υ黾,肺?dòng)脈血壓升高,發(fā)生右心衰竭和呼吸困難。其病情發(fā)展呈現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難,運(yùn)動(dòng)受阻,嚴(yán)重的將導(dǎo)致右心功能衰竭,導(dǎo)致死亡。
該病的病因現(xiàn)在尚未被弄明白,雖然國(guó)內(nèi)有其流行病學(xué)資料但是缺乏權(quán)威性。這種疾病的預(yù)后性十分差,死亡率很高,大約有四分之三的患者將會(huì)在五年之內(nèi)死亡。在表現(xiàn)出癥狀后,生存時(shí)間平均為一點(diǎn)九年,而出現(xiàn)右心衰竭的患者則平均存活時(shí)間不足一年。由于其臨床癥狀不明顯,誤診率較高,竟然高達(dá)百分之九十四。根據(jù)法國(guó)在二零零六年的研究報(bào)告,其在法國(guó)的發(fā)病率為一百萬(wàn)分之十五,以女性患者為主,為男性患病率的三到四倍。pah患者在靜息時(shí)平均肺動(dòng)脈壓大于二十五厘米汞柱,而運(yùn)動(dòng)時(shí)大于三十毫米汞柱,改善患者的臨床癥狀和增強(qiáng)其心功能儲(chǔ)備為治療目標(biāo)。
目前,治療pah的藥物主要是前列環(huán)素類如依前列醇、曲前列醇、伊洛前列素,還有內(nèi)皮素受體拮抗劑和5-磷酸二酯酶抑制劑。這些藥物主要是緩解臨床癥狀,提高了患者的存活率,而無(wú)法徹底治療。pah藥物的全球市場(chǎng)在二零零九年為二十六點(diǎn)五三億美元,一些主要品牌的藥物將會(huì)在近期專利到期,國(guó)內(nèi)企業(yè)可以嘗試這種罕見(jiàn)病藥物的仿制和研發(fā)。
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